Bebeklerde Fenilketonüri hastalığı nedir?

Bebeklerde Zeka Geriliği Fenilketonüri Tedavisi Fenilketonüri Belirtileri Fenilketonüri Hastalığı Nedenleri Fenilketonüri Nasıl Anlaşılır Fenilketonüri Nedir Pku / by admin / April 05, 2020

Kalıtsal bir hastalık olmak üzere anne ve babanın genlerinden gelen Fenilketonürinin ne demek olduğunu, belirtilerini ve bu hastalığa sahip bebeklerin nasıl beslenebileceğine sizler için haberimizde yer verdik. Tüm detaylarıyla Fenilketonüri hastalığı...

Proteinli gıdaların içerisindeki 'Fenilalanin' maddesinin vücut içerisinde metabolize edilememesinden dolayı çocuğun beyin gelişimi direkt olarak etkilenir ve bu hastalık tıp literatüründe 'Fenilketonüri' olarak adlandırılır.

Doğuştan gelen bu hastalığa sahip bebekler ilerleyen zamanlarda proteinli yiyecekler yediği zaman fenilalanin maddesini karaciğerinde parçalayamaz. Parçalayamadıkları içinde kanlarında daha çok artan fenilalanin, sinir sisteminde hasar bırakması ile beraber ileri derecede zeka geriliğine neden olur.

Bebeğin oluşum esnasında anne ve babadan gelen bozuk genler çocuğu dünyaya fenilketönüri hastalığıyla dünyaya getirirken, bir gen alan çocuklar sadece hastalığının taşıyıcısı olur.

FENİLKETÖNÜRİ BELİRTİLERİ

- Doğum gerçekleştikten sonraki 6-12. aylarda kendini gösterir.

- 5. aydan itibaren fark edilip tedavi edilmeye başlanmazsa zeka geriliği baskın hale gelir.

- Başını taşıyamama, anneye karşı yabancılık çekme, yürüyememe, oturamama, yaş gruplarına göre gelişimini sürdürememe ve ağır zeka geriliği gibi göstergeler Fenilketonürinin belirtileridir.

- Beyin gelişimi normal bir şekilde ilerlemediği için baş kısmı küçüktür.

- Kimilerinin saçları ve gözleri ebeveynlerine göre daha açık ve tenleri daha beyaz olabilir.

FENİLKETONURİ TESTİ NASIL UYGULANIR?

Fetilketonuri hastalığının tespiti bebeğin doğduktan sonraki ilk üç gün aralığında topuğundan damla şeklinde kan alınarak yapılan test ile ortaya çıkar. Bebeğin annesinden aldığı ilk süt olarak nitelendirilen kolostrum ile değil, 1 gün sonraki emdiği süt ile yapılması gerekir.

''BEBEKLERDE TOPUK KANI TESTİ HAKKINDA BİLİNMESİ GEREKENLER'' HABERİNİ OKUMAK İÇİN TIKLAYIN

FENİLKETONURİ HASTALIKLI BEBEKLER NASIL BESLENMELİ?

Normal tüketilen besinlerden alınması gereken protein değerini bu bebekler özel bir toz mama ile alabilirler. Toz mamanın içindeki proteinde bulunan aminoasitler vardır fakat fenilanin maddesi bulunmaz. Bebekler 1 yaşında olana kadar 30 günde bir, 2 yaşında olana kadar 30 günde iki paket tüketmesi gerekir.