Primer immün yetmezliği nedir, belirtileri nelerdir? Adım Farah'taki Kerimşah'ın hastalığı

Bağışıklık sistemini oluşturan elemanların herhangi birinin eksikliği ya da fonksiyonel açıdan bozukluğu primer immün yetmezliği sebebidir. Adım Farah dizisinde Farah'ın oğlu Kerimşah'ın primer immün yetmezliğiyle mücadele etmesiyle gündeme gelen hastalık pek çok kişi tarafından araştırılmaya başlandı. Peki primer immün yetmezliği nedir, belirtileri nelerdir?

Başlıca akyuvar olarak adlandırılan hücrelerden oluşan bağışıklık sistemi, vücuda giren yabancı ve zararlı mikroplara karşı korur. Herhangi bir zararlı bakteriye karşı, kompleman olarak bilinen proteinlerle vücut kendi özgün antikorunu üretir. Ancak bağışıklık sisteminde oluşan hücrelerde protein eksikliği ya da herhangi bir protein eksikliği yaşandığında vücuda giren zararlı etkenlere karşı zayıf düşer. Primer immün yetmezliği bu duruma sebep olan hastalıklardan biridir. Bağışıklık sisteminde bulunan hücreleri olumsuz yönde etkileyen, hastanın vücudunun enfeksiyonlara karşı savaşmasını engelleyen kalıtsal ya da genetik bir hastalıktır. 

Primer İmmün yetmezliği karaciğer, dalak ve lenf bezlerinde büyümelere sebep olurken ayrıca kan hücrelerinin sayısında azalma ve romatizmal veya alerjik rahatsızlıkları da ortaya çıkarır. Bunların yanı sıra bazı primer immün yetmezliğiyle beraber hastada; kardiyovasküler sistemde (arterler ve venler) doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları (iç salgı bezleri), otoimmün (özbağışıklık) rahatsızlıkları da görülebilir.

'Adım Farah' dizisinde Farah'ın oğlu Kerimşah'ın hastalığı olarak gündeme gelen primer immün yetmezliğini araştırdık. Son yıllarda ülkemizde oldukça fazla görülen prime immün yetmezliğinin semptomlarını, tedavi/destek tedavini ele aldık.

Primer immün yetmezliği nedir

İLİŞKİLİ HABERKanda enfeksiyon belirtileri nelerdir? Kandaki enfeksiyon nasıl tedavi edilir?

PRİMER İMMÜN YETMEZLİĞİ BELİRTİLERİ NELERDİR?

Primer immün hastalığı B lenfositlere (antikor denilen maddeler üreterek vücudun humoral 'sıvısal' savunmasını gerçekleştirmesi) bağlı belirtiler anneden geçen antikorların koruyucu etkilerinin geçmesi ile 6.aydan sonra ortaya çıkabilir.

Primer immün yetmezliği başlıca belirtileri;

• Tekrarlayan, tedavisi zor, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
   
• Büyüme gelişme geriliği
   
• Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
   
• Tedaviye dirençli durumlar
   
• Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
   
• Ailede primer immün yetmezlik hastalığı öyküsü
   
• Otoimmün hastalıklar
   
• Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi

Primer immün yetmezliği nedir, belirtileri nelerdir?

Bazı immün yetmezlikleri bir nedene bağlı olarak da ortaya çıkabilir. Örneğin; HIV virüsüne neden olan AIDS rahatsızlığı gibi ya da  sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi alanlarda, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklara maruz kalmış kişilerde.

primer immün yetmezliği tedavisi

İLİŞKİLİ HABERÇocuk felci nedir, belirtileri nelerdir? Poliomyelit nasıl tedavi edilir?

PRİMER İMMÜN YETMEZLİĞİ TEDAVİSİ

Öncelikle hastalığın kaynağı tespit edilmeli, sonrasında tedavi metotları belirlenmelidir. İzlenmesi gereken yollardan biri; kalıtsal geçiş gösteren durumlarda önleyici tedbirler alınmalıdır. Tarama testleriyle semptomlar henüz yokken hastalığın tanınması, tedavinin başarılı olmasından büyük önem taşır.

Söz konusu hastalık immün yetmezliğine ilişkin kemik iliği, kök hücre, timüs gibi yapılan nakil işlemlerinde büyük yol kat edilmiş ve başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Diğer yandan immünoglobülin replasman tedavisi ile koruyucu antikorlar devreye sokulmaktadır. Ayrıca özgün gen tedavisi de son yıllarda başarının yakalandığı en popüler tedaviler arasında yer almıştır.

İmmünoglobülin (IgG) tedavisi nedir

İMMÜNOGLOBÜNLİN (lgG) DESTEK TEDAVİSİ

İmmünoglobülin (IgG) kandaki antikorlardan biridir. Bu antikorlar hastaya verilerek primer immün yetmezliğine karşı destek tedavisi uygulanır. Bu antikorlar (lgG) kanın en saf halidir. Ayrıştırılarak elde edilen kan ile potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek hastalıklara karşı da tedbir alınır. IgG hem damar yolundan hem de cilt altına enjeksiyon ile verilir. Yan etkileri nadirdir. Baş ağrısı ve alerjik reaksiyon görülebilir.